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Angeborene Gefäßerkrankungen

Angeborene Gefäßerkrankungen stellen Entwicklungsstörungen dar und können als isolierte Defekte oder als Teil eines Syndroms auftreten.


Aortenisthmusstenose und atypische Coarctatio aortae

Definition und Ätiologie
Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Einengung der Aorta, die distal des Abgangs der linken A. subclavia am Übergang des Aortenbogens zur Aorta descendens lokalisiert ist. Sie macht etwa fünf Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Je nach Lage zum Ductus Botalli wird die präduktale oder infantile beziehungsweise postduktale oder Erwachsenenform unterschieden. Als häufige Begleitanomalien findet man Ventrikelseptumdefekte und Aortenklappenfehler. Die Langzeitprognose der Patienten wird durch das Risiko der zerebralen Blutung, der Aortenruptur, der Ausbildung von Aneurysmen sowie das Auftreten eines Linksherzversagens bestimmt. Ohne chirurgische Therapie beträgt die mittlere Lebenserwartung 30 Jahre.

Bei der infantilen Form der Aortenisthmusstenose ist der Ductus Botalli initial weitlumig offen. Das Druckgefälle zwischen Aorta und A. pulmonalis bedingt den Zufluss sauerstoffarmen Blutes zur unteren Körperhälfte. Druckbelastung des linken, aber auch des rechten Ventrikels sowie die Volumenbelastung des kleinen Kreislaufs führen zusammen mit der mangelnden Kollateralisation meist in den ersten Lebenstagen und -wochen zur kardialen Dekompensation. Tritt ein spontaner Verschluss des Ductus Botalli auf, führt dies zur Minderperfusion der unteren Körperhälfte mit Nieren- oder Multiorganversagen.

Bei der postduktalen Aortenisthmusstenose (Erwachsenen-Form) ist der Ductus Botalli verschlossen. Es besteht eine arterielle Hypertonie der oberen Körperhälfte, Hypertrophie des linken Ventrikels und eine Hypotonie der unteren Körperhälfte. Die Femoralispulse sind abgeschwächt oder nicht palpabel. Ein Kollateralkreislauf zwischen oberer und unterer Körperhälfte existiert über die Äste der A. subclavia und die Interkostalarterien. Die Hypertonie der oberen Körperhälfte führt zu Kopfschmerzen, Schwindelanfällen, Sehstörungen oder Nasenbluten. Radiologisch zeigen sich Druckusuren der Rippen durch die erweiterten Interkostalarterien.

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Diagnostik

Die vergleichende Blutdruckmessung mit Druckdifferenz an oberen und unteren Extremitäten legt den Verdacht nahe. Der Nachweis erfolgt beim Säugling und Kleinkind mittels Echokardiographie, in höherem Alter mit Angiographie.

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Therapie

Eine Operations-Indikation besteht bei einem mittleren Druckgradienten größer 30 mmHg sowie bei Zeichen der Linksherzinsuffizienz. Bei Linksherzversagen im Neugeborenenalter muss eine sofortige operative Korrektur erfolgen durch Resektion der Stenose und Anlage einer End-zu-End-Anastomose der Aorta. Längerstreckige Stenosen können durch Einsetzen der distal abgesetzten A. subclavia als Erweiterungsflicken (Subclavian Flap Technik) korrigiert werden. Bei Erwachsenen wird meistens das betroffene Aortensegment reseziert und durch ein Interponat ersetzt. Zunehmend finden endovaskuläre Techniken Anwendung mit Dilatation und Stentimplantation.

Die Letalität der Operation liegt bei unter zwei Prozent. Ein erhöhtes Risiko besteht bei Neugeborenen mit schweren begleitenden Vitien. Komplikationen treten in weniger als drei Prozent der Fälle auf (Paraplegie (0,3 Prozent).

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Hämangiome

Definition

Es handelt es sich um gutartige Tumoren des Gefäßendothels, die nach einer Phase des Wachstums (bis zu fünf Monate), einer Phase der Stagnation (bis zum Ende des ersten Lebensjahres), in eine Phase der spontanen Regression (bis zum zehnten bis zwölften Lebensjahr) übergehen. Sie sind bei etwa zehn Prozent aller Kinder im Verlauf des ersten Lebensjahres nachweisbar (siehe Tabelle).

Einteilung der Hämangiome nach Mulliken und Glowacki

Oberflächlich

 
Weiße Hämangiome, großflächige, gruppenförmige,
teleangiektatische, einzeln stehende erhabene
Hämangiome
Tiefliegend 
Mischformen 
Hämangiomatosen
 
Benigne neonatale Hämangiomatose, disseminierte
Hämangiome der Haut mit viszeraler Beteiligung
Sonderformen


 
Kraniofaziale H., eruptive H., tumorartige
Neugeborenen-Hämangiome (violette Tumoren mit
Venektasien, graue Tumoren mit Teleangiektasen,
flache infiltrierende Form)
Sonstige vaskuläre
Tumoren
Kasabach-Merritt-Syndrom, tufted Angiom,
Hämangioperizytom, kaposiformes
Hämangioendotheliom, bazilläre Angiomatose

 
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Therapie

Aufgrund der morphologischen Vielfalt hängt die Therapie von Form, Größe, Lokalisation und Entwicklungsstadium ab. Einfach und komplikationsarm bei planen Hämangiomen ist die Kryotherapie. Ein Wirkungseintritt ist bereits in ein bis zwei Wochen zu sehen. Bei tuberösen Hämangiomen (Tiefe zwei Millimeter) haben sich der gepulste Farbstofflaser und der Nd-YAG-Laser bewährt. Die operative Therapie ist nur in Ausnahmefällen angezeigt. Vor allem im Gesicht müssen zunächst andere Verfahren angewandt werden, um bleibende Narben zu vermeiden oder durch Vorbehandlung zu minimieren.

Eine medikamentöse Therapie kommt nur ausnahmsweise in Betracht: Die systemische Kortisontherapie bedingt einen Wachstumsstop und eine Beschleunigung der Regression. Die Indikation ist aufgrund massiver Nebenwirkungen jedoch äußerst streng zu stellen. Bei Nichtansprechen kann eine Interferontherapie i. S. einer Reservetherapie in Betracht gezogen werden.

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Gefäßfehlbildungen (Angiodysplasien)

Im Gegensatz dazu handelt es sich bei den Angiodysplasien um bereits intrauterin vorhandene Entwicklungsanomalien von kapillären arteriellen, venösen oder lymphatischen Gefäßen, gegebenenfalls mit arterio-venösen Fisteln. Sie imponieren meist bläulich und zeigen weder Wachstums-, noch Involutionstendenz. Es können sowohl oberflächliche, als auch tiefe Gefäße betroffen sein (siehe Tabelle).

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Einteilung der Gefäßfehlbildungen (Angiodysplasien)
 

Laterale
Feuermale
 
Isoliert (meist facial) oder mit Fehlbildung tiefer Gefäße
(Sturge-Weber-, Hippel-Lindau-, Klippel-Trénauneay-,
Parkes-Weber-Syndrom)
Mediale
Feuermale
Funktionelle Weitstellung von Kapillargefäßen
(Storchenbiss bei Neugeborenen)
Seltene FormenBlue-rubber-bleb-naevus-Syndrom, Groham-Stout-
Syndrom, Angiokeratome, Glomangiome


Bei den lateralen Feuermalen handelt es sich um meist im Gesicht lokalisierte, segmental vorkommende, hellrote bis lividrote kapilläre Veränderungen. Bei den medialen Feuermalen handelt es sich um funktionelle Weitstellung von Kapillargefässen vorwiegend im Nackenbereich, gelegentlich über den Augenbrauen oder im Bereich des Nackenansatzes.

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Diagnostik und Therapie

Diagnostik und Therapie erfolgen interdisziplinär (Gefäßchirurgie, Interventionelle Radiologie, Strahlentherapie, gegebenenfalls Dermatologie). Laterale Feuermale sollen vor allem bei störendem Sitz im Gesichtsbereich noch im ersten Lebensjahr therapiert werden. Der gepulste Farbstofflaser bringt in den meisten Fällen eine deutliche Aufhellung, eine vollständige Entfernung ist nur selten möglich. Bei den medialen Feuermalen ist aufgrund der Pathogenese keine Therapie indiziert. Im Gegensatz dazu werden die seltenen Gefäßmalformationen je nach Typ und Lokalisation chirurgisch exzidiert oder mittels Kryotherapie behandelt. Zunehmend ist auch die Katheterembolisation erfolgreich.

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