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Angeborene Herzfehler

Begriffsbestimmung:

Unter dem Begriff "angeborene Herzfehler" fasst man verschiedene Erkrankungen zusammen, die vor der Geburt durch eine Störung bei der Entwicklung des Herzens zustandekommen. Ein solcher Herzfehler kann bereits bei der Geburt offensichtlich sein, manchmal bleibt er jedoch jahrelang unbemerkt. Es gibt Herzfehler, die als einzelne Strukturfehler vorkommen, andere sind Teil eines komplexen Erscheinungsbildes. Von 1.000 Neugeborenen leiden 8 unter irgendeiner Form von angeborenen Herzfehlern. Etwa 1/4 dieser Kinder leidet noch unter einer anderen Erkrankung, unter anderem einer Reihe von Chromosomenanomalien (genetisch bedingte Erkrankungen). So haben z.B. 30 bis 40 % aller Kinder mit Down-Syndrom gleichzeitig einen angeborenen Herzfehler. Die Aussichten von Kindern mit angeborenem Herzfehler sind sehr unterschiedlich. Sie hängen von der Schwere der Krankheit sowie vom Zeitpunkt und Erfolg der Behandlung ab. Bei manchen sehr schweren Herzfehlern kann es, wenn nicht sehr schnell behandelt wird, kurz nach der Geburt zum Tod kommen. In den meisten Fällen ist der Defekt jedoch eher geringfügig, oder er kann durch eine Operation korrigiert werden, so daß das Kind ein langes und gesundes Leben mit wenigen oder gar keinen Einschränkungen führen kann.

Von den diagnostizierten angeborenen Herzfehlern können heute etwa 80 % durch Operation oder interventionelle Therapie saniert werden, während bei den übrigen 20 % entweder eine spontane Heilung eintritt oder diese inoperabel sind und daher früher oder später zum Tode führen. Ohne operative, bzw. interventionelle Therapie ist in Abhängigkeit von der Schwere bzw. Komplexität des Herzfehlers die Lebenserwartung im Spontanverlauf sehr unterschiedlich. Sie liegt zwischen wenigen Tagen bis zu einer fast normalen Lebenszeit.

Systematik der Herz- und Gefäßmißbildungen:

1. Herz- und Gefäßfehler ohne Kurzschlußverbindung (mit Druckbelastung)
1.1. Aortenisthmusstenose
1.2. Aortenstenose (subvalvulär, valvulär, supravalvulär)
1.3. Pulmonalstenose
2. Herz- und Gefäßfehler mit Kurzschlußverbindung
2.1. Fehlbildungen mit Lungenmehrdurchblutung bzw. Volumenbelastung des kleinen Kreislaufs (Links-Rechts-Shunt)
2.1.1. Ductus botalli
2.1.2. Aortopulmonales Fenster
2.1.3. Vorhofseptumdefekt
2.1.3.1. Ostium-Primum-Defekt (ASD I)
2.1.3.2. Ostium-Sekundumdefekt (ASD II)
2.1.3.3. Sinus-Venosusdefekt
2.1.3.4. Lungenvenenfehleinmündungen
2.1.4. Kompletter AV-Kanal
2.1.5. Ventrikel-Septumdefekt
2.2. Fehlbildungen mit Lungenminderdurchblutung (Rechts-Links-Shunt)
2.2.1. Vorhof-Septumdefekt mit Pulmonalstenose
2.2.2. Fallot`sche Tetralogie
2.2.3. Ventrikel-Septumdefekt mit Pulmonalatresie
2.2.4. Tricuspidalatresie
3. Rotationsfehlbildungen (häufig kombiniert mit Vorhof bzw. Ventrikel- Septumdefekten und Lungenüber -bzw. Unterdurchblutung)
3.1. Transposition der großen Arterien (TGA)
3.2. Double-Outlet-Right-Ventrikel (DORV)
3.3. Double-Outlet-Left-Ventrikel (DOLV)
3.4. Truncus arteriosus communis
3.5. Univentrikuläres Herz
4. Seltene komplexe Herzfehler
4.1. Koronaranomalien
4.2. Aortenbogenanomalien
4.2.1. Gefäßring, doppelter Aortenbogen
4.2.2. Unterbrochener Aortenbogen

Ursachen:

Wenn im Verlauf der Embryonalentwicklung das Herz des Fetus oder ein größeres Blutgefäß in der Nähe des Herzens in seiner Entwicklung gestört wird, kommt es zu einem angeborenen Herzfehler. Bei über 90% aller Fälle kennt man die Gründe für eine solche Fehlentwicklung nicht. Einige der bekannten Ursachen sind Infektionserkrankungen während der Schwangerschaft. Man hat eine Rötelninfektion der Mutter während der ersten drei Schwangerschaftsmonate, Infektionen mit Zythomegalie-Viren und Herpes mit der Entstehung von angeborenen Herzfehlern in Verbindung gebracht. Außerdem haben Kinder mit einer Alkohol-Embryopathie sehr häufig Herzfehler. Auch die Einnahme bestimmter Medikamente (Appetitzügler, Antikonvulsiva) kann die Herzentwicklung beim Fetus beeinflussen. Genetische Mutationen sowie Strahleneinwirkungen können ebenfalls zu angeborenen Herzfehlern führen.

Symptome:

Die Symptome sind bei angeborenen Herzfehlern sehr unterschiedlich. Bei vielen Kindern mit geringfügigen Fehlbildungen gibt es keine oder fast keine Symptome, bei anderen nur leichte Störungen. Säuglinge mit schweren Herzfehlern können, wenn sie nicht sofort behandelt werden, innerhalb der ersten Lebenstage oder Wochen sterben. Das auffälligste Symptom ist das Herzversagen, das gekennzeichnet ist durch eine schwere Zyanose (Blausucht) und beschleunigte Atmung. Bei einem Herzversagen ist das Herz nicht mehr in der Lage, genügend Blut durch den Körper zu pumpen, um alle Organe ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen zu versorgen. Bei Kindern ist vom Herzversagen meist das ganze Herz betroffen. Da das Herz in diesem Zustand das Blut nicht mehr effizient genug durch den Körper pumpt, kann sich das Blut in Herz, Lunge, Leber und anderen Organen sowie in den Gefäßen anstauen. Kommt es bei einem angeborenen Herzfehler zu einem Herzversagen, sind die Kinder ständig müde und empfinden jede körperliche Aktivität als anstrengend. Meist kommt Appetitlosigkeit hinzu, gelegentlich auch Bauchbeschwerden. Durch die Ansammlung von Blut in Lungen und Blutgefäßen atmen die Kinder oft sehr schnell, sind kurzatmig, haben einen dauerhaften Husten und neigen zu Atemwegsinfektionen. Bei größeren Kindern schwellen oft Knöchel oder Beine an. Oft kommt es zu Schweißausbrüchen und zu einer Pulsbeschleunigung. Säuglinge trinken in solch einer Situation oft nicht, sind reizbar und weinen sehr schwach. Angeborene Herzfehler können auch Herzrhythmusstörungen zur Folge haben.

Diagnose:

Einen angeborenen Herzfehler bemerkt meist der behandelnde Kinderarzt, der Wachstum und Entwicklung des Kindes beobachtet und das Herz des Kindes regelmäßig abhört. Bei dem Verdacht auf einen Herzfehler wird er das Kind an eine Spezialeinrichtung für Herzerkrankungen überweisen, die Art und Ausmaß der Fehlbildungen mit verschiedenen Methoden untersuchen kann. Mit Röntgen-Aufnahmen des Herzens, Elektrokardiogrammen (EKG), Ultraschall und anderen diagnostischen Verfahren kann man die Struktur des Herzens und seine Leistungsfähigkeit darstellen. Die Herz-Katheterisierung ist die wichtigste Technik zur Diagnose von angeborenen Herzfehlern. Dabei wird eine dünne Plastik-Sonde in die Arterien oder Venen von Beinen und Armen eingeführt und von dort allmählich zu den Herzkammern und zur Hauptschlagader weitergeschoben. Mit dem Herzkatheter kann man verschieden wichtige Meßdaten innerhalb des Herzens ermitteln. Dazu gehört z.B: die Bestimmung von Blutdruckwerten in verschiedenen Herzbereichen und Strömungswiderstände. Außerdem können Blutproben aus dem Herzen entnommen werden, aus denen man z.B. den Sauerstoffgehalt oder den Kohlendioxidgehalt innerhalb des Herzens genau bestimmen kann. Mit der Hilfe von Kontrastmittel-Injektionen kann man den Blutstrom in den verschiedenen Herzbereichen auf Röntgenbildern sichtbar machen. Der Kardiologe (Spezialist für Herz- und Kreislauferkrankungen) kann sich aus diesen Informationen ein genaues Bild vom Inneren des Herzens machen, unter anderem von eventuellen Strukturdefekten, ihrer Größe, ihrer Lage und ihrem Ausmaß.

Häufigkeit der Herz- und Gefäßmißbildungen:

Herz- und Gefäßmißbildungen

Häufigkeit

Sterblichkeit ohne Operation
im 1. Lebensjahr
Kammerscheidewanddefekt 20 bis 30 % 0
Vorhofseptumdefekt 10 % 0
Offener Ductus botalli 10 % 20 %
Pulmonalstenose 6 bis 7 % 10 %
Aortenisthmusstenose 7 bis 9 % 60 bis 90 %
Aortenstenose 4 bis 6 % 10 %
Fallot`sche Tetralogie 6 bis 7 % 30 %
Komplette Transposition der großen Gefäße 4 bis 6 % 90 %
Truncus arteriosus communis 2 %  
Tricuspidalklappenatresie 1 % 66 %

 

Komplikationen:

Kinder mit angeborenen Herzfehlern müssen vor allem davor bewahrt werden, an einer infektiösen Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) zu erkranken. Bei Kindern mit einem angeborenen Herzfehler kann diese Erkrankung z.B. durch Manipulationen an den Zähnen ausgelöst werden. (Durch Eingriffe am Wurzelkanal oder durch Zahnfüllungen). Chirurgische Eingriffe im Mund- und Rachenraum sowie Untersuchungen oder Eingriffe am Magendarmtrakt oder an den Harnwegen könne ebenfalls eine infektiöse Endokarditis zur Folge haben. Schließlich kann es bei Eingriffen am Herzen selbst zur Entstehung einer Endokarditis kommen. Sobald Bakterien oder Pilze ins Blut gelangt sind, wandern sie in der Regel zum Herzen, wo sie vor allem solches Herzgewebe infizieren, das den Blutstromturbulenzen im besondere Maße ausgesetzt ist. Hierbei sind besonders die Herzklappen gefährdet. Es gibt eine Reihe von Erregern, die eine Endokarditis verursachen können, am häufigsten handelt es sich jedoch um Streptokokken oder Staphylokokken.

Behandlung:

Die Behandlung ist je nach Art und Ausmaß des Herzfehlers, nach Alter und allgemeinem Gesundheitszustand des Kindes verschieden. Bei Kindern mit geringfügigen Herzfehlern ist oft überhaupt keine Behandlung notwendig. Bei schweren Herzfehlern muß man häufig sehr früh, noch im Säuglingsalter, operieren und das Kind auch später medizinisch betreuen. Von den diagnostizierten angeborenen Herzfehlern werden heute etwa 80 % durch Operation oder interventionelle Therapie behandelt, während bei den übrigen 20 % entweder eine spontane Heilung eintritt (offener Ductus arteriosus botalli, Kammerscheidewanddefekt) oder diese inoperabel sind und daher früher oder später zum Tode führen. Bei schweren Herzfehlern muß oft bereits in den ersten Lebenswochen eine Herzkatheterisierung vorgenommen werden, damit man sich über Lage und Ausmaß des Herzfehlers klar werden kann. Die bemerkenswerten Fortschritte in der Kinderheilkunde und der Kinderherzchirurgie erlauben es inzwischen, chirurgische Eingriffe am Herzen bereits an Neugeborenen durchzuführen. In der Vergangenheit mussten sich Säuglinge mit komplizierten, aber korrigierbaren Herzfehler meistens zwei oder mehreren Operationen unterziehen. Heute wird in vielen Spezialkliniken für Herzchirurgie nur noch eine einzige korrigierende Operation innerhalb des ersten Lebensjahres durchgeführt. Das Risiko, daß eine weitere Operation birgt, wird somit vermieden und der normale Ablauf von der Entwicklung, Wachstum und Aktivität eines Kindes wird nur einmal unterbrochen. Eine sog. Paliativoperation ist heute nur dann notwendig, wenn bei Neugeborenen bzw. kleinen Säuglingen eine Korrekturoperation mit einem nicht vertretbaren Risiko verbunden ist bzw. das Kind für die definitive Korrektur des Herzfehlers vorbereitet werden muß. Spätestens im Vorschulalter sollten heute die korrekturfähigen angeborenen Herz- und Gefäßfehler behoben sein.

Größere Eingriffe am Herzen führt man bei ganz kleinen Kindern in der Kälte durch, unter sog. Hypothermie. Bei dieser Methode wird die Körpertemperatur mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine drastisch gesenkt. Dadurch verlangsamen sich alle Körpervorgänge, und der Sauerstoffverbrauch vermindert sich, so daß der Kreislauf sogar für Zeiten bis zu 1 Stunde ruhen kann. Das Herz ist dabei inaktiv, und der Chirurg kann am ruhenden Herzen unter besseren Bedingungen arbeiten. Das Sichtfeld ist frei, und das Herzgewebe ist entspannt, so daß man auch komplexe Korrekturen an diesen wichtigen Organen durchführen kann, das bei Neugeborenen oft nur etwa die Größe einer Walnuß hat.

Kinder mit infektiöser Endokarditis behandelt man in aller Regel stationär mit Antibiotika. Ist das Kind sehr krank oder ist in letzter Zeit eine Herzoperation durchgeführt worden, beginnt man oft mit einer Antibiotikabehandlung, bevor man den Erreger durch Blutuntersuchungen genau identifiziert hat. Meist wird die Behandlung über 4 Wochen durchgeführt.

Kinder mit Herzfehlern müssen in der großen Mehrzahl keine Einschränkungen der körperlichen Aktivität in Kauf nehmen. Ein Arzt sollte festlegen, an welchen sportlichen Aktivitäten das Kind in der Schule teilnehmen darf. Man sollte die Kinder dazu veranlassen, ihre körperlich Leistungsfähigkeit auszuschöpfen und auch dem Schulsport nicht fern zu bleiben. Dabei können vielleicht anstrengendere Übungen weggelassen werden. Man sollte versuchen, einen Mittelweg zu finden, so daß die Kinder einerseits ausgelastet sind, andererseits aber nicht überfordert oder durch zu hohe Anforderungen in Verlegenheit gebracht werden. Meistens können Kinder mit Herzfehlern selbst feststellen, wieviel körperlich Aktivität sie sich zumuten können. Wenn sie ihre Grenzen erreicht haben, zwingt sie der Körper normalerweise zur Ruhe. Das Selbstwertgefühl kann bei einem Kind, das eine Herzoperation hinter sich hat, gerade in seinem körperlichen Aspekten zu einem Problem werden. Man muß solchen Kindern dabei helfen, ein positives Bild von sich selbst zu entwickeln und für sie Situationen schaffen, die sie körperlich auch bewältigen können. Kinder mit Herzfehlern müssen in der Schule manchmal häufiger oder auch manchmal länger fernbleiben. Es kann schwierig sein, sie zu motivieren, trotzdem ihrer Schularbeit nachzukommen. Dies ist jedoch gerade für solche Kinder sehr wichtig, denn sie werden möglicherweise später nicht in der Lage sein, körperliche Arbeit zu verrichten, so daß sie eine gute Schulbildung für das Erlernen anderer Berufe brauchen.

Vorbeugung:

Die meisten angeborenen Herzfehler lassen sich nicht verhindern. Herzfehler, die durch eine Rötelninfektion der Mutter während der Schwangerschaft verursacht werden, kann man verhindern, wenn sich die Mutter mindestens 3 Monate vor dem Beginn der Schwangerschaft impfen läßt. Auch die Vermeidung von Medikamenten, Strahleneinwirkung und Alkohol während der Schwangerschaft trägt dazu bei, das Risiko für die Entwicklung eines Herzfehlers bei einem ungeborenen Kind zu vermindern.

Bei Kindern mit einem angeborenen Herzfehler ist die Vorbeugung vor infektiöser Endokarditis von größter Bedeutung. Bei jedem Zahnarztbesuch und vor jedem chirurgischen Eingriff muß der behandelnde Arzt über den Zustand des Kindes genau informiert werden. Betroffene Kinder sollten vor und nach einem zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff mit Antibiotika behandelt werden. Alle routinemäßigen zahnärztlichen Schuluntersuchungen sollten Kinder mit Herzfehlern nur nach Einnahme von Antibiotika teilnehmen.

Genetische Beratung ist eine Hilfe bei der Einschätzung des Risikos für die Geburt eines Kindes mit Herzfehler. Dies gilt vor allem für Paare, in denen ein Partner selbst einen angeborenen Herzfehler hat oder in deren Familien es Fälle von Down-Syndrom oder Muskelschwund gegeben hat. Weitere Informationen vermittelt die Selbsthilfegruppe Kinderherzstiftung in der Deutschen Herzstiftung e.V., Vogtstraße 50, 60322 Frankfurt am Main, Telefon:(069) 95 51 28-0, Fax: (069) 95 51 28-3 13